حمى البحر الأبيض المتوسط ​​(حمى البحر الأبيض المتوسط) ، أو المرض الدوري في الأدب الأجنبي القديم ، هو مرض وراثي يتجلى مع ارتفاع الحمى والألم المتكرر في البطن والرئتين والمفاصل. عادة ما يصيب المرض مجتمعات البحر الأبيض المتوسط ​​والشرق الأوسط والأتراك والأرمن واليابانيين.

يتم تعريف مرض حمى البحر المتوسط ​​العائلي ، الذي يتميز بهجمات التهابية التي يسببها الجسم لأسباب وراثية ، على أنه مرض التهابي ذاتي. لفترة وجيزة تحدث حالة التهابية موروثة بسبب طفرة جينية وراثية ، ولا يستطيع الجهاز المناعي مواجهتها. بالإضافة إلى ذلك ، قد يتسبب داء النشواني المرتبط بالمرض في تراكم البروتين في أسنان الأنسجة ، مما يتسبب في تلف الأعضاء.

أسباب حمى البحر الأبيض المتوسط

 ​​هو مرض وراثي ويلاحظ ارتفاع معدل الإصابة به في بلدنا. اليهود والأرمن والعرب والإيطاليون واليونانيون والأتراك الذين يعيشون في حوض البحر الأبيض المتوسط ​​هم أكثر المجموعات العرقية شيوعًا. ومع ذلك ، فإنه يُرى أيضًا في دول أخرى اليوم. ينتقل المرض من خلال الجين المتنحي. يمكن رؤية والديها في الأطفال الذين يعانون من هذه الطفرة الجينية. فقط أحد الوالدين الحامل والآخرين الأصحاء لا يظهرون أي أعراض.

تم تحديد الجين المسؤول عن المرض في عام 1997 واليوم يتم تعريف المرض على أنه “تعطل استجابة الكائن الحي للالتهاب نتيجة طفرات في جين MEFV”. يؤثر الجين المسؤول عن المرض على البروتين المتورط في الحل الطبيعي للالتهاب ، جين MEFV. في بنية هذا الجين (الطفرة) ، لن تعمل آلية التحكم في الالتهاب بشكل صحيح وسيكون لدى المريض نوبات مصحوبة بالحمى.

ميزة حمى البحر المتوسط الرئيسية :

يمكننا جمع حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلي في 3 ميزات أساسية ؛

1. الانتقال العائلي: لكي يحدث المرض ، يجب أن تكون الأم والأب هم مريضون أو يحملون المرض
2. غالبًا ما يُرى في منطقة البحر الأبيض المتوسط ​​وحولها
3. نوبات الحمى: نوبات الحمى مصحوبة بألم في البطن أو آلام في المفاصل أو ألم في الصدر. يمكن الخلط بين ألم البطن والتهاب الزائدة الدودية الحاد ويمكن أن يكون شديدًا للغاية.

يمكن أن يؤدي المرض إلى مرض آخر يسمى داء النشواني على المدى الطويل. يتراكم الداء النشواني أيضًا مادة تسمى “النشواني” في مختلف أعضاء الجسم ، مما يؤدي إلى مشاكل مثل قصور القلب والفشل الكلوي وفقدان الوعي والشلل.

حمى البحر الأبيض المتوسط ​​(AAA) غالبًا ما تنتقل على أنها وراثية جسدية متنحية (متنحية) ، مما يعني أن الآباء بشكل عام ليس لديهم أعراض المرض. يعني هذا الانتقال الجيني أن جينين MEFV متحولين ، أحدهما من الأم والآخر من الأب ، يجب أن يجتمعا من أجل أن يكون مريضًا مع AAA. أي أن كلا الوالدين هم حاملو المرض. إذا شوهد المرض في الأسرة ، فعادة ما يكون المرضى أشقاء أو أقارب أو أعمام / أعمام أو أقارب بعيدين. ولكن كما رأينا في عدد قليل من الحالات ، إذا كان أحد الوالدين لديه AAA والآخر هو الناقل ، فإن احتمال المرض لدى أطفالهم هو 50%. و الحمى القلاعية ليست معدية.

ما هي أعراض حمى البحر الأبيض المتوسط

 ​​أعراض الحمى FMF تحدث في الغالب في مرحلة الطفولة ويتطور المرض مع فترات ونوبات دون أي شكاوى. تواتر الهجمات متغير ويكون المريض في حالة صحية كاملة بين الهجمات. تستمر الهجمات عادة حوالي 12 ساعة إلى 3 أيام. في 90% من المرضى ، يحدث الهجوم الأول قبل سن 20. يمكن أن تستمر هجمات التهاب المفاصل التي تنطوي على المفاصل لأسابيع أو أشهر. ألم البطن هو الشكوى الأكثر شيوعًا ويحدث عند حوالي 90% من المرضى. تحدث نوبات ألم في الصدر في 40_20% حالة، وألم في المفاصل بنسبة 50-60%.

الحمى المتكررة (فوق 38 درجة مئوية) يصبح ألم البطن المتكرر شديدًا جدًا بحيث يمكن اعتبار التهاب الزائدة الدودية وآلام المرارة.

 مشاكل المفاصل (التهاب المفاصل ) ، ألم مفصلي مؤلم ومنتفخ ، نتائج جلدية ، آلام في العضلات ، ألم في الصدر، طفح جلدي أحمر خاصة تحت الركبتين ، طفح جلدي أحمر على الخصيتين. يمكن أيضًا رؤية نوبات الالتهاب المتكررة مثل البطن والأغشية الرئوية والقلب في المناطق المغطاة بالغشاء.