Skleroderma Nedir?

Sklerodermanın tam anlamı sert deri demektir. Kimi zaman tek bir hastalık olarak adlandırılsa da, scleroderma deriyi ve iç organları destekleyen bağ dokusunun anormal şekilde büyümesi gibi bir çok hastalığın semptomlarını gösterir. Ciltte kalınlaşma ve sertleşmeyle; skar dokusu oluşumuyla giden kronik bir hastalıktır. Akciğer, kalp ve kan damarları, yemek borusu, mide ve böbrek gibi iç organlarda hasara neden olabilir

Skleroderma nadir görülen bir hastalıktır. Skleroderma hastalarının yüzde 75’inden fazlası kadındır. Kadınlarda erkeklere göre 8 kat daha fazladır.Yetişkinleri ve çocukları etkiler, ancak 30 ila 50 yaş arası kadınlarda daha sık görülür.

Sklerodermanın çeşitli tipleri vardır. Genel olarak erişkinde lokalize (yüzünde ellerde ve ayaklarda cilt tutulumu) ve sistemik (aynı zamanda önemli iç organların ve damar tutulumu) iki tipi fazla görülür.Skleroderma, hafif cilt tutulumlarından, hayati tehdit edecek boyutta organ tutulumlarına kadar giden çok farklı seyir gösterebilir. Bu nedenle, yakınmalar da hastadan hastaya farklılık gösterir. Sklerodermanın lokalize ve sistemik olmak üzere iki tipi vardır. Lokalize skleroderma sadece cildi tutar ve genellikle sistemik formu kadar zarar oluşturmaz. Sistemik formunda ise cilt değişikliklerine ek olarak kan damarlarında, akciğer, kalp ve böbrekler gibi iç organlarda hasara yol açabilir.  

Lokalize skleroderma: Tipik olarak sadece cilt tutulur. Ancak şiddetli olgularda cildin altındaki kas dokuları da sertleşebilir. İç organlar tutulmadığı için, hayatı tehdit eden bir hastalık değildir ve hastalığın diğer biçimlerine kıyasla daha hafif olduğu söylenebilir. Belirtileri birçok olguda zaman içinde iyileşir veya kaybolabilir, fakat sıklıkla rezidüel (geriye kalan) skar dokusu şeklinde iz bırakır. Bazı hastalarda şekil bozukluğuna yol açabilir ve ağrılı olabilir. Nadir olgularda işlev kaybına yol açabilir. Üç alt tipi vardır:

Jeneralize morfea: Jeneralize morfea hastalığın lokalize morfeadan daha şiddetli, fakat daha nadir olan bir biçimidir. Kalın ve gergin cilt gövdede, kollarda ve bacaklarda koyu renkli geniş lekeler oluşturur ve bunlar o kadar büyüktür ki, birbirleriyle birleşebilirler. Bu yaygın lekeler lokalize morfea lekelerinin büyümüş halleri gibidir, ancak çoğunlukla fildişi rengindedir ve bazen etrafında mor renkli bir çizgi bulunur. Bu hastalarda hayati tehlike oluşturan iç organ tutulumu yoktur, fakat hastalık ağır skarlara ve fiziksel fonksiyon kaybına neden olabilir. Jeneralize morfea, radyoterapi (ışın tedavisi) uygulanan cilt bölgelerinde görülebilir. Hem lokalize, hem de jeneralize morfea çoğunlukla tipik olarak 3-5 yıl içinde kendiliğinden iyileşir, fakat sıklıkla geriye koyu veya soluk renkli lekeler bırakır ve nadir olgularda kas hasarı oluşur.

Lineer skleroderma: Bilateral (iki taraflı) skleroderma adı da verilen lineer skleroderma, kollar, bacaklar, göğüs kafesi, mide, sırt, kaba etler veya yüzde oldukça belirgin bant veya bantlar şeklinde görülür. Çoğunlukla bir çocuk hastalığı olarak görülür ve 10 yaşından küçük çocuklarda görülür. Kolda ya da bacakta olduğu zaman, kolların ya da bacakların birbirinden farklı gelişmesine yol açabilir. Cildin altına inerek kaslara ve kemiklere zarar vermesi de mümkündür, buna bağlı olarak kas ve kemik yapısını bozar, tutulan eklemlerin hareket yeteneğini kısıtlar ve normal büyümeyi etkiler.

Yüzde olduğu zaman, Lineer skleroderma şekil bozukluğu yaratabilir, fakat hayati tehlike oluşturmaz ve nadiren sistemik biçime ilerler

Sistemik Sklerodermanın İki Ana Tipi Vardır:

Ciltte sınırlı skleroderma: Genellikle sadece cilt tutulur. Ancak kas ve eklemler de etkilenebilir. Hastaların hemen hepsinde, Raynoud fenomeni vardır. Ciltte tuz-biber görünümü denilen (noktasal koyuluk ve açıklıklar) döküntüler bulunabilir.

Yaygın sistemik skleroderma: Hastalığın daha ciddi formudur. Cilt, kas, eklem, kan damarları, akciğerler, böbrekler, kalp ve diğer organlar tutulabilir. 

Skleroderma’nın Sebepleri Nelerdir?

Bilim adamları sklerodermanın tam sebebini bilmeseler de, hastalığın bulaşıcı olmadığı konusunda kesin sonuçlar edinmişlerdir. İkizler üzerindeki araştırmalar sonucunda kalıtımsal olmadığını da öne sürüyorlar. Bilimciler, sklerodermaya sebep olacak pek çok sebep öne sürmektedirler:

Anormal bağışılık ve inflamatuvar aktivite: Romatizmayla ilgili diğer hastalıklar gibi, sklerodermanın da oto-immun (Kişinin kendi dokularının antijenlerine yanıt olarak bağışıklık tepkilerinin ya da alerjik reaksiyonların ortaya çıkması. sistemiyle ilgili bir hastalık olduğuna inanılıyor.) Oto-immun hastalık kişinin bağışıklık sisteminin, bilinmeyen bir sebepten ötürü, kişinin vücudunun kendi vücuduna karşı gelmesidir.

Sklerodermada, fibroblast denilen hücreleri uyardığı ve onların da çok fazla kolajen ürettiği sanılıyor. Kolejen form cilt ve iç organlar arasındaki bağ dokusunu kalınlaştırıyor ve onların çalışmasına zarar veriyor. Kan damarları ve eklemler de bundan etkileniyor.

Genetik: Genlere bakıldığında bazı kişilerin skleroderma riski taşıdığı görünse de, hastalık anne-babadan çocuklara, diğer genetik hastalıklardaki gibi geçmiyor.

Dış Etkenler: Araştırmalar gösteriyor ki, bazı çevresel etkenlere maruz kalan, genetic olarak bu hastalığa yatkın olan kişiler skleroderma gibi hastalıklara yakalanabilirler (tam olarak skleroderma değil). Şüpheli tetikleyici etkiler viral enfektsiyonlar, zamk/tutkal ve kaplama maddeler, klorür veya trichloroenthylene gibi organik çözücülerdi. Sklerodermaya sebep olan çevresel bir gösterge yoktur. Geçmişte, silikon göğüs operasyonlarının skleroderma gibi bağ doktusu rahatsızlıklarına sebep olduğu sanırlırdı. Fakat, çeşitli araştırmalar böyle bir kanıtın olmadığını göstermektedir.

Hormonlar: Ortadan, geç çocuk doğurma yaşlarına kadar (30-55) kadınlarda, erkeklere göre 7’den 12 kata kadar daha fazla skleroderma görülmektedir. Kat sayısındaki ve yaştaki üstünlük sebebiyle araştırmacılar, kadın ve erkekler arasındaki hormonal farklılığın hastalık üzerindeki etkisinden şüphelenmektedirler. Buna rağmen estrojen ve diğer kadın hormonlarının rolü henüz kanıtlanmamıştır.

Skleroderma Kimlerde Görülür?

Skleroderma çoğunlukla kadınlarda görülse de, erkeklerde ve çocuklarda da rastlanır. Her ırk ya da etnik gruptan insanı etkileyebilir. Skleroderma nadir olup, 2-3/10 000 sıklıkta görülür. Kadınlarda, erkeklere göre 8 kat daha fazladır. Hastalıkların çoğu 30 ila 50 yaşları arasındaki kadınlardır. Diğer otoimmün hastalıklarda olduğu gibi skleroderma görülme sıklığı, ikizlerde ve otoimmün bağ dokusu hastalıkları olanların aile üyelerinde, normal popülasyona göre biraz daha fazladır. Çocuklarda da skleroderma gelişebilir, ancak hastalık yetişkinlere oranla çocuklarda daha farklı seyreder.

Skleroderma Belirtilerinin Bazıları Şunlardır:

Raynaud fenomeni: Bu terim genellikle soğuğa maruz kaldıktan sonra, (bazen stresle) parmaklar gibi vücudun uç noktalarında gerçekleşen ağrılı renk değişikliklerini (beyaz, mor ve kırmızı) ifade eder. Parmak uçlarında kan akışının geçici olarak kesildiğinde ortaya çıkar. Bu hastalığın erken belirtilerinden biridir; sklerodermalı hastaların yüzde 90’dan fazlasının Raynaud fenomeni vardır. El ve ayak parmaklarında şişme, renk değişikliği, uyuşukluk, ağrı, cilt ülserleri ve kangrene neden olabilir.

Ciltte serleşme ve kalınlaşma vardır. Buna “skleroderma” (“sklera” sert ve “Derma” cilt anlamına gelir) denir. Deri parlak ve gergin hal alır. Yüzde ağız kenarında çizgilenmeler, burunda sivrilme, ağız kenarında küçülme, diş kayıpları gibi tipik yüz görünümü oluşur.

Eller, yüz, tırnak ve çevresinde genişlemiş kırmızı kan damarları (“telanjektazi” olarak adlandırılır).

Deri altında kalsiyum birikimi.

Böbrek damarlarının tutulumu ile yüksek tansiyon.

Nefes darlığı,Eklem ağrısı.

Yutma güçlüğü, mide ve yemek borusu boyunca yanma (reflü) veya yemeklerden sonra şişkinlik ve kabızlık gibi sindirim sistemi sorunları.