ماهو تصلب الجلد ؟

تصلب الجلد في المعنى الحرفي يعني الجلد الصلب. على الرغم من أنه يشار إليه أحيانًا باسم مرض واحد، إلا أن تصلب الجهد يظهر أعراض العديد من الأمراض، مثل النمو غير الطبيعي للأنسجة الضامة التي تدعم الجلد والأعضاء الداخلي، مع تكوين نسيج ندبي، فهو مرض مزمن قد يسبب تلفًا للأعضاء الداخلية مثل الرئتين، والقلب، والأوعية الدموية، والمرض، والمري والمعدة والكلى.

يعتبر مرض تصلب الجلد مرض نادر. أكثر من 75% من مرضى تصلب الجلد من النساء، بنسبة أعلى بـ ٨ أضعاف من نسبة إصابة الرجال. ويؤثر على البالغين والأطفال، ولكن أكثر شيوعًا عند النساء اللواتي تتراوح أعمارهن من 50-80 عام.

هناك عدة أنواع من تصلب الجلد بشكل عام، ويوجد نوعان من التصلب، العام ( تصلب جلد اليدين والقدمين والوجه) والنوع الجهازي ( تصلب الأعضاء الداخلية الهامة والأوعية ) وهما شائعان لدى البالغين، يمكن أن يتراوح تصلب الجلد من الأعضاء الخفيفة إلى الأعضاء التي تهدد الحياة، لذلك تختلف الشكاوى أيضًا من مريض لآخر. هناك نوعان من تصلب الجلد، موضعي وجهازي، أما تصلب الجلد الموضعي يصيب الجلد فقط ولا يسبب عادة أضرار مثل التصلب الجهازي. أما التصلب الجهازي يمكن ان يسبب تلفًا في الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية مثل الرئتين والقلب والكليتين.

تصلب الجلد الموضعي : عادة مايصيب الجلد فقط، ومع ذلك في الحالات الشديدة قد يحدث تصلب الأنسجة العضلية تحت الجلد أيضًا. نظرًا لعدم تأثيره في الأعضاء الداخلية فهو ليس مرضًا يهدد الحياة ويمكن القول بأنه أخف من الأشكال الأخرى للمرض، قد تتحسن أعراضه أو تختفي بمرور الوقت في كثير من الحالات، ولكن غالبًا ما تترك ندبة على نسيج ندبي عند بعض المرضى يمكن أن يؤدي إلى التشوه ويكون مؤلمًا وفي حالات نادرة أيضًا يمكن أن يؤدي إلى فقدان الوظيفة.

لديه ثلاثة أنواع فرعية :

-المورفاء المعممة : هو مرض حاد أكثر من المورفاء الموضعية. وأكثر ندرة من المورفاء الموضعية. يحدث في الجلد السميك والمشدود بقع داكنة وواسعة على الجذع والذراعين والساقين، وهذه البقع تكون كبيرا جدًا لدرجة أنه يمكن دمجها مع بعضها البعض. هذه البقع الشائعة تشبه الضخمة من بقع المورفاء الموضعية. وفي الغالب يكون لونها مثل لون سن الفيل وأحيانًا يكون لها خط أرجواني حولها. لا يعاني هؤلاء المرضى من تورط أعضاء داخلية مهددة للحياة. ولكن المرض يمكن أن يسبب ندوبًا شديدة وفقدان للوظيفة البدنية. يمكن رؤية المورفاء المعممة في مناطق الجلد التي تخضع للعلاج الإشعاعي، عادة ما يتعافى مرضى كل من المورفاء المعمم والموضعي بشكل عفوي في غضون 3-5 سنوات. ولكن غالبًا ما يترك بقع داكنة أو شاحبة وحالات نادرة من تلف بالعضلات.

– تصلب الجلد الخطي : يظهر تصلب الجلد الخطي ويسمى أيضًا تصلب الجلد الثنائي على شكل أشرطة في الأرجل أو الذراعين أو المعدة أو الظهر أو القفص الصدري أو على الوجه بشكل بارز، ينظر إليه في الغالب على أنه مرض أطفال ويحدث للأطفال اللذين تقل أعمارهم عن 10 سنوات. عندما يكون على الذراع أو الساق يمكن أن يؤدي إلى تطور مختلف في الذراعين أو الساقين. ومن الممكن أيضًا الدخول تحت الجلد وإتلاف العضلات والعظام وبالتالي تعطيل العضلات والهيكل العظمي، مما يركد من حركة المفاصلة الطبيعية ويؤثر على النمو الطبيعي. عندما يظهر على الوجه يمكن أن يسبب تصلب الجلد الخطي تشوه لكنه لا يهدد الحياة ونادرًا ما يتقدم بطريقة جهازية.

هناك نوعان رئيسيان من تصلب الجلد الجهازي :

تصلب الجلد المحدود على الجلد : غالبًا يصيب الجلد، لكنه أيضًا يؤثر على العضلات والمفاصل. كما تتواجد ظاهرة رينود في جميع المرضى تقريبًا فقد يظهر طفح جلدي مثل شكل الفلفل والملح على الجلد.

تصلب الجلد الجهازي الكثيف : وهو الشكل الأكثر خطورة للمرض يمكن أن يصيب الجلد، العضلات، المفاصل، أوعية الدم، الرئة، الكلية، القلب وبقية الأعضاء

ماهي أسباب تصلب الجلد :

حتى وإن لم تعرف أسباب المرض إلا أنه أثبت وبشكل قاطع أن المرض غير معدي، ويقول العلماء حسب تجارب أجريت على التوائم أن المرض غير معدي موروث، و أن هناك العديد من الأسباب التي قد تؤدي إلى المرض.

1. 1.مشكلات الجهاز المناعي والنشاط الالتهابي: مثل الأمراض المتعلقة بالروماتيزم فإن الإصابة بهذا المرض تبدأ من مهاجمة الجهاز المناعي الجسم نفسه لأسباب غير معلومة. تصلب الجلد يعتقد أنه يحفز الخلايا المسماة بالخلايا الليفية والتي تنتج الكثير من الكولاجين. وشكل الكولاجين يثخن النسيج الضام بين الجلد والأعضاء الداخلية ويضر بعملهم وبهذا تتأثر أوعية الدم والمفاصل.
2. الجينات الوراثية : إذا نظرنا لبعض الأشخاص اللذين يحملون خطر المرض فإن وجود المرض لا يعني أبدًا انتقاله من الأم والأب إلى الأطفال مثل بقية الأمراض الوراثية.
3. المؤثرات الخارجية : تشير الأبحاث إلى أن الأشخاص المعرضون وراثيًا لهذا المرض واللذين يتعرضون لعوامل بيبئية معينة لأمراض مثل تصلب الجلد ( ليس فقط تصلب الجلد ) والمؤثر المشتبه به هو إما العدوى الفيروسية، أو مواد الطلاء ( صمغ، غراء)، أو مواد متفاعلة مثل كلوريد أو ثلاثي كلوريد إيثلين
4. لا يوجد مؤثر بيئي يسبب تصلب الجلد. في الماضي كان الناس يظنون أن عمليات الصدر بالسليكون تسبب أمراض النسيج الضام مثل تصلب الجلد، لكن أثبتت أبحاث مختلفة عدم وجود أي دليل على ذلك.
5. الهرمونات : يظهر عند النساء إلى عمر إنجاب طفل متأخر 30-55. ونسبة ظهوره عند النساء 12/7مقارنة بالرجال. وأخبر الباحثون عن سبب زيادة العدد والعمر أن العامل المؤثر في المرض هو الفرق بين هرمونات الرجل والمرأة. ومع ذلك فلم يثبت بعد دور هرمون الاستروجين وباقي هرمونات الإناث.

 على أي الأشخاص يؤثر مرض تصلب الجلد ؟

بالرغم من أن غالب الإصابات من النساء إلا أنه تم العثور على إصابات من الرجال والأطفال ويمكن أن يؤثر على كل الأعراق.

يعتبر مرض تصلب الجلد مرض نادر حيث نسبة الإصابة به 2-3/ 10000 ويشاهد عن النساء بـثمانية أضعاف الرجال. كما أن معظم المرضى النساء بين أعمار30-50 ونسبة مشاهدة مرض تصلب الجلد مثل أمراض المناعة الذاتية الأخرى. وتكون الإصابة أكثر بقليل عند التوائم وأفراد الأسرة التي تعاني من أمراض النسيج الضام والمناعة الذاتية. يمكن أن يتطور عند الأطفال أيضًا لكن تشاهد نسبة المرض عند البالغين مختلفة عن الأطفال.

بعض أعراض مرض تصلب الجلد :

ظاهرة رينود : غالبًا ما يشير هذا المصلطلح إلى تغيرات مؤلمة تحدث في أطراف الجسم مثل الأصابع بعد التعرض للبرد أو العصب ( تحول لون الأصابع إلى أبيض، وبنفسجي، وأحمر ). يحدث عندما ينقطع تدفق الدم مؤقتًا عن الأطراف، وهو أحد الأعراض المبكرة لهذا المرض. أكثر من 90% من مرضى تصلب الجلد لديهم ظاهرة رينود. ويمكن أن تؤدي إلى تورم، وتغير اللون، وألم، وتقرحات جلدية، و غرغرينا في اليدين والقدمين.

هناك تصلب وثخونة على الجلد وهذا يسمى تصلب الجلد. يصبح الجلد لامعًا ومشدودًا، وتظهر خطوط على حواف الفم وانكماش في الحافة وفقدان للأسنان.

تضخم الأوعية الدموية الحمراء في اليدين والوجه والأظافر وماحولها يسمى ” توسع الشعيرات”

تراكم الكالسيوم تحت الجلد

ارتفاع ضغط الدم في أوعية الكلى

ضيق التنفس وآلام المفاصل

صعوبة البلع وحرقة في المعدة والمري أو مشاكل هضمية مثل انتفاخ وإمساك بعد الطعام.